Mulheres e HPN: desafios e cuidados específicos
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara do sangue que pode afetar homens e mulheres, mas os desafios enfrentados pelas mulheres vão além dos sintomas hematológicos.
Menstruação, gravidez, anticoncepcionais e saúde reprodutiva exigem atenção redobrada e acompanhamento especializado.
Neste artigo, reunimos informações fundamentais para promover conscientização e cuidado integral para mulheres que convivem com a HPN.
Entendendo a HPN
A HPN é uma doença adquirida, causada por uma mutação em células da medula óssea que torna os glóbulos vermelhos vulneráveis à destruição pelo sistema imunológico, processo chamado hemólise.
Entre os sintomas mais comuns estão fadiga intensa, urina escura, dor abdominal e risco aumentado de trombose.
Em mulheres, essa condição pode ter impacto direto sobre o ciclo menstrual, o uso de anticoncepcionais e, principalmente, a gravidez.
Ciclo menstrual e anemia em mulheres com HPN
Mulheres com HPN frequentemente convivem com anemia crônica por conta da hemólise contínua. Quando combinada com perdas sanguíneas menstruais, essa condição pode agravar sintomas como cansaço, fraqueza e palidez.
Embora não existam muitos estudos específicos que mensurem exatamente o impacto da menstruação na anemia da HPN, revisões de manejo da doença indicam que a monitorização do hemograma e a reposição de ferro devem ser consideradas em mulheres com HPN que apresentem sangramento menstrual excessivo ou sintomático.
Fonte: Parker CJ. Management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the era of complement inhibitory therapy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011. PubMed
Anticoncepcionais e risco de trombose em HPN
O uso de anticoncepcionais combinados (estrogênio + progestagênio) pode aumentar o risco trombótico geral em mulheres — um risco que já é elevado em pacientes com HPN. Por isso, em pacientes com risco elevado de trombose, orienta-se evitar métodos hormonais combinados quando possível. Métodos alternativos como progestagênio isolado ou métodos não hormonais (por ex. DIU de cobre) são considerados opções mais seguras para quem tem predisposição trombótica.
Fonte: Parker CJ, “Diagnosis and management of PNH” — essa revisão aborda estratégias de manejo individualizado da HPN e discute riscos trombóticos relacionados a fatores hormonais no contexto da doença. Wiley Online Library+1
Gravidez e HPN: riscos, manejo e evidências sobre o uso de Eculizumabe
A gravidez em mulheres com HPN é considerada de alto risco, principalmente devido ao aumento natural da coagulação durante a gestação, o que potencializa o risco de trombose. Em diversas séries de casos, o uso de Eculizumabe durante a gravidez demonstrou benefícios, com uma taxa de sobrevivência fetal elevada e poucas complicações maternas graves. Por exemplo, em 75 gestações avaliadas, nenhuma morte materna foi reportada e apenas três mortes fetais (4%) ocorreram. Além disso, mulheres em tratamento com Eculizumabe frequentemente requerem ajuste na dose ou na frequência do fármaco durante a gestação.
Fonte: Kelly RJ et al. Eculizumab in Pregnant Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. N Engl J Med. 2015. New England Journal of Medicine+2PubMed+2
Outra meta-análise mostrou que a sobrevida fetal foi maior em gestações com uso de Eculizumabe (82%) comparada àquelas sem o medicamento (69%), com menor taxa de abortos espontâneos. PubMed
Saúde emocional e acolhimento
Além dos desafios físicos, as mulheres com HPN enfrentam dúvidas, medo e ansiedade sobre maternidade, feminilidade e futuro.
É fundamental que o tratamento envolva também apoio psicológico e espaços de escuta, que fortaleçam o autocuidado e a qualidade de vida.
Falar sobre essas questões é quebrar o silêncio que ainda cerca as doenças raras, e garantir que cada mulher receba atenção integral, em todas as fases da vida.
Cuidado integral para além da HPN
As mulheres com HPN precisam de um olhar ampliado e sensível.
Mais do que controlar a hemólise, é preciso promover cuidado integral, com atenção à saúde reprodutiva, ao bem-estar emocional e à autonomia.
Com informação, acolhimento e acesso a uma rede de especialistas, é possível viver com qualidade e segurança, antes, durante e depois da gravidez.
