05.08.2025
HPN: entenda a condição e por que o tratamento contínuo importa
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara, grave e complexa que afeta as células do sangue. Ela ocorre devido a uma mutação adquirida no gene PIGA que afeta a produção de proteínas na superfície das hemácias. Essa condição faz com que as células sejam destruídas pelo sistema imunológico, em um processo chamado hemólise intravascular crônica, o que pode resultar em sintomas como anemia, sangue na urina e risco elevado de trombose.
A HPN costuma ser diagnosticada entre os 30 e 50 anos, atingindo homens e mulheres com a mesma frequência. Embora seja rara (afetando cerca de 1 a 2 pessoas por milhão), seu impacto é significativo: a mortalidade pode chegar a 35% em cinco anos sem tratamento adequado.
Identificando a HPN: sinais que merecem atenção
Os sintomas podem variar, mas alguns sinais ajudam a levantar a suspeita clínica:
- Urina escura, especialmente pela manhã
- Fadiga intensa, fraqueza e cansaço persistente
- Episódios de trombose em locais incomuns, como veias hepáticas ou cerebrais
- Sinais de anemia (palidez, tontura), dificuldade respiratória, dor abdominal ou torácica
- Contagem baixa de plaquetas ou leucócitos em exames de rotina
Essa diversidade de sintomas torna o diagnóstico frequentemente tardio, o que reforça a importância de buscar avaliação médica ao menor sinal persistente.
Como é feito o diagnóstico?
- Hemograma completo: para detectar anemia ou queda nos índices sanguíneos
- Teste de Coombs direto (antiglobulina): é esperado que seja negativo na HPN
- Citometria de fluxo: exame central para confirmar a HPN, pois identifica a ausência de proteínas CD55 e CD59 nas células, característica diagnóstica da doença
- Exames complementares: como dosagens de LDH, haptoglobina, bilirrubina, avaliação de coagulação e imagem em casos de suspeita de trombose
Por que o tratamento contínuo é fundamental?
Sem tratamento específico, a HPN pode levar a:
- Tromboses graves, responsáveis por 40% a 67% das mortes associadas à doença
- Insuficiência renal, hipertensão pulmonar, fadiga crônica e outras complicações
- Redução significativa da expectativa e da qualidade de vida
O tratamento eficaz envolve:
- Inibidores do complemento, como eculizumabe e ravulizumabe, que bloqueiam a destruição contínua das células sanguíneas, melhoram a anemia, reduzem o risco de trombose e promovem qualidade de vida
- Terapia de suporte: em casos específicos, pode incluir transfusões, anticoagulantes ou vitaminas
- Monitoramento regular: reavaliação clínica e exames periódicos para acompanhar a evolução da condição
Estudos clínicos mostram que o uso de eculizumabe reduz em até 92 % o risco de trombose e em até 73 % a necessidade de transfusões, trazendo ganhos reais para a rotina do paciente.
Dicas para pacientes: o que você pode fazer
| Ação | Por quê |
| Manter acompanhamento médico regular | Fundamental para ajustar tratamento e prevenir riscos |
| Realizar exames conforme orientação | Monitoramento da medula óssea, função renal e coagulação |
| Relatar sintomas novos imediatamente | Dor abdominal ou chest pain podem indicar trombose precoce |
| Seguir dieta balanceada e hidratação | Ajuda a minimizar anemia e fadiga |
| Informar familiares sobre a condição | Apoio emocional torna a jornada mais leve |
Cuidado no presente, qualidade de vida no futuro
A HPN exige vigilância constante e cuidado hoje para garantir a vida amanhã. Não ignore sinais como urina escura, fadiga persistente ou eventos trombóticos incomuns.
Se você foi diagnosticado, lembre-se: o tratamento contínuo e o acompanhamento profissional transformam a vida — trazendo mais segurança e bem-estar.
E em caso de dúvidas, procure um especialista hematologista.
Você não está sozinho nessa jornada: informação, cuidado e comunidade fazem toda a diferença.
Apoio: AMGEN
