Vida ou morte: por que angioedema hereditário pode ser grave?
Questão de vida ou morte: o Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença genética rara e potencialmente grave. Isso porque ela se manifesta por inchaços recorrentes em diversas partes do corpo, incluindo face, extremidades, e até órgãos internos – como o intestino e as vias aéreas.
Esse tipo de angioedema não tem causa nas alergias, mas sim por um defeito no sistema imunológico, mais especificamente na produção da proteína inibidora de C1-esterase. Por essa razão, com o impacto significativo na vida dos pacientes, é essencial haja diagnóstico e tratamento corretos, a fim de garantir qualidade de vida e prevenir riscos de complicações graves, como a asfixia devido ao inchaço na laringe
Importância do diagnóstico precoce
O tratamento precoce é fundamental para evitar o agravamento e consequências mais sérias. Muitos pacientes com AEH enfrentam diagnósticos errados, pois há sintomas parecidos com outras condições, como alergias ou problemas gastrointestinais. Esse diagnóstico incorreto leva a procedimentos desnecessários, como cirurgias abdominais, quando o edema afeta os órgãos internos.
Para identificar o AEH, o exame de dosagem de C4 e inibidor de C1 é uma etapa crucial, especialmente durante crises, quando esses níveis estão alterados. Além disso, em casos onde os exames de C4 e inibidor de C1 são normais, exames genéticos são necessários para identificar mutações específicas.
É essencial que se trate todas as crises de AEH, pois os edemas podem começar de forma leve e evoluir para quadros graves e potencialmente fatais. Mesmo que o sintoma pareça brando, ele merece atenção, pois pode comprometer as atividades diárias e a qualidade de vida do paciente. Por exemplo, um edema na mão direita pode impedir o indivíduo de realizar suas funções no trabalho.
Vale ressaltar que edemas nas mãos e nos pés têm menor risco, enquanto qualquer inchaço no rosto apresenta maior risco de asfixia. Portanto, todos os pacientes devem ter acesso ao tratamento eficaz das crises de AEH, independentemente da gravidade ou frequência das crises. Recomenda-se que o paciente tenha sempre ao menos duas doses da medicação indicada pelo médico para uso imediato, aliviando o sofrimento e prevenindo complicações graves. O tratamento rápido e adequado pode proporcionar alívio imediato e evitar a progressão da crise.
Importância do tratamento adequado
A importância do tratamento adequado do Angioedema Hereditário (AEH) é fundamental para prevenir complicações graves, melhorar a qualidade de vida e reduzir o impacto das crises. Segundo o documento, o tratamento precoce e apropriado é essencial por vários motivos:
- Prevenção de riscos à vida: As crises de AEH podem causar inchaços que, em casos graves, afetam a laringe, resultando em risco de asfixia. O tratamento imediato e adequado reduz o perigo dessas complicações fatais, especialmente em crises que envolvem a face e o pescoço.
- Evita procedimentos desnecessários: Devido à natureza dos sintomas, especialmente as dores abdominais intensas, frequentemente confunde-se o AEH com outras condições, levando a cirurgias desnecessárias. O tratamento adequado evita essas intervenções, que não são eficazes para o AEH e representam um risco desnecessário para o paciente.
- Melhora da qualidade de vida: Sem tratamento, as crises de inchaço podem ocorrer com frequência e impactar a capacidade de realizar atividades diárias, inclusive no trabalho. Tratamentos adequados, tanto para as crises quanto para a profilaxia, permitem que o paciente mantenha uma vida mais estável e produtiva.
- Redução do sofrimento e alívio dos sintomas: Mesmo quando as crises não são potencialmente fatais, elas são dolorosas e incapacitantes. O tratamento adequado alivia esses sintomas e evita que a crise se agrave, proporcionando um alívio rápido ao paciente.
- Controle e prevenção de crises: O tratamento profilático ajuda a reduzir a frequência e a intensidade das crises em pacientes que têm sintomas recorrentes e graves, permitindo um maior controle sobre a doença. Isso é particularmente importante para os pacientes que lidam com crises frequentes, melhorando significativamente sua qualidade de vida a longo prazo.
Os medicamentos que podem ser úteis nas crises são: concentrado do inibidor de C1 esterase humano e icatibanto.
Importante: Os medicamentos de prevenção das crises de AEH, como andrógenos (danazol) e agentes fibrinolíticos (ácido tranexâmico), não tratam crises, pois não funcionam. Pelo contrário, eles atrasam o tratamento adequado.
