Condições neuroimunes raras: o que você precisa saber sobre elas?

Sobre as condições neuroimunes raras

As condições neuroimunes raras são doenças imunomediadas do sistema nervoso central (cérebro, medula espinhal e nervos ópticos).

O sistema imunológico é a defesa do corpo contra invasores estranhos, como vírus e/ou bactérias. Normalmente, as células que fazem parte do sistema imunológico têm a capacidade de distinguir entre um agente infeccioso estranho e o corpo de uma pessoa; no entanto, às vezes algumas dessas células ficam “confusas” e atacam erroneamente um órgão de uma pessoa. Isso é conhecido como autoimunidade.

Os profissionais de saúde às vezes usam o termo “inflamação” para descrever esta ocorrência. A inflamação se refere a situações em que as células do sistema imunológico invadem o tecido humano. Por exemplo, se houver inflamação na medula espinhal, as células do sistema imunológico invadiram a medula espinhal. A inflamação pode ser normal, como durante uma infecção, ou anormal, como durante ataques auto-imunes.

Algumas raras condições neuroimunes ocorrem quando uma pessoa sofre um ataque inflamatório em alguma parte do sistema nervoso central. Quando a medula espinhal é afetada, ela é chamada de Mielite Transversa (MT), e quando o nervo óptico é afetado, é chamada de Neurite Óptica (NO). Na Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM), Doença do Anticorpo MOG (MOGAD) e Doença do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD), existem vários padrões de órgãos envolvidos e, em algumas condições, existe o potencial para eventos recorrentes.

Quando o sistema nervoso central é afetado, podem ocorrer vários tipos de danos. As conexões entre o cérebro e o corpo são como fios elétricos isolados. Durante um ataque imunomediado ao sistema nervoso central, o isolamento ao redor do fio (mielina) ou o próprio fio (axônio) pode ser danificado. Quando um ataque inflamatório danifica o isolamento, o dano é denominado desmielinização.

Quando a mielina ou o axônio de um neurônio é danificado, ele é incapaz de conduzir propriamente um sinal. Os sintomas dependem de quais axônios são afetados. Por exemplo, se o fio que transporta as informações visuais do olho para o cérebro (nervo óptico) sofre desmielinização, os sinais não são transportados para o cérebro de forma eficiente, resultando em uma pessoa com visão turva ou perda de visão. Se a desmielinização ocorrer nos fios que enviam sinais motores para as pernas de uma pessoa, então a pessoa tem fraqueza e dificuldade para andar.

Mecanismo das condições neuroimunes raras

Muito pouco se sabe sobre os mecanismos para essas condições. Acredita-se que uma pessoa que desenvolve uma dessas condições neuroimunes raras provavelmente tenha uma predisposição genética à autoimunidade, e que existem fatores ambientais que interagem com essa genética para desencadear a condição.

A genética específica relacionada com cada um desses distúrbios não é completamente compreendida e os fatores ambientais não foram claramente identificados. No caso da Esclerose Múltipla (EM), uma relação com a diminuição dos níveis de vitamina D e a diminuição da exposição à luz solar está sendo considerada, mas não há fatores suspeitos para essas outras condições neuroimunes.

Acredita-se que a resposta do sistema imunológico pode ocorrer em resposta a uma infecção viral, bacteriana ou fúngica e, no caso da Mielite Transversa, um número significativo de pessoas apresenta sintomas semelhantes aos da gripe ou de uma infecção respiratória. Essa resposta imunológica pode explicar por que o sistema imunológico foi “acelerado”. No entanto, isso não explica por que o sistema imunológico se torna disfuncional e ataca “a si mesmo”. Além disso, ninguém entende por que algumas pessoas têm uma boa recuperação de um ataque, enquanto outras não se recuperam.

O sistema nervoso central é separado e protegido de agentes estranhos pela barreira hematoencefálica. Para que o sistema imunológico ataque em qualquer parte do sistema nervoso central, as células do sistema imunológico precisam passar por essa barreira. Assim, no caso desses distúrbios, não só o sistema imunológico fica confuso, como também tem que encontrar uma maneira de cruzar essa barreira protetora para chegar ao cérebro, à medula espinhal e/ou aos nervos ópticos. Os mecanismos envolvidos nestes processos não são muito bem compreendidos.

Diagnóstico

Cada uma dessas condições neuroimunes permanece um desafio para ser diagnosticada. Apenas a Doença do Anticorpo MOG e a Neuromielite Óptica possuem marcadores distintos e definidos. Os critérios diagnósticos para as outras condições não são totalmente definidos nem universalmente aceitos na Medicina (ou seja, parece haver várias exceções a cada regra). As relações entre cada uma dessas condições também não são bem compreendidas (isto é, cada uma dessas condições é uma patologia única ou algumas delas são variantes da mesma patologia?).

Para chegar a um diagnóstico de qualquer uma dessas condições, será necessário realizar uma ressonância magnética, com e sem agente de contraste, uma punção lombar e varreduras cerebrais para descartar EM. Se houver suspeita de NMOSD, o NMO-IgG e um teste para anti-MOG devem ser feitos.

Fonte: Siegel Rare Neuroimmune Association

Tradução e adaptação: Redação CDD – Crônicos do Dia a Dia