HPP: quais as diferenças em crianças e adultos?

Por CDD

Você sabia que a Hipofosfatasia (HPP) tem diferenças em crianças e adultos? Sim! A doença apresenta sintomas diferentes conforme a faixa etária dos pacientes. Mas estes sintomas variam muito de caso para caso, assim como a severidade de seus efeitos. Isto ocorre pois, em geral, quanto mais cedo os sintomas aparecem, mais graves são os efeitos desta condição. 

Embora esta relação nem sempre se confirme – já que existem crianças com sintomas bastante graves e crianças com sintomas moderados que podem melhorar na idade adulta –, a HPP pode se enquadrar em subtipos de acordo com a idade de aparecimento dos sintomas e a gravidade da doença.

Veja os principais sintomas a cada faixa etária e as diferenças da HPP em crianças e adultos:

HPP perinatal

Nos casos mais severos, há sintomas significativos que se desenvolvem e podem ser detectados em exames pré-natais. Então, o bebê pode nascer com braços e pernas encurtados e arqueados, além de costelas pouco desenvolvidas. Deformidades na caixa toráxica podem levar a problemas respiratórios graves e potencialmente fatais.

HPP do lactente

Os sintomas não são notáveis no nascimento, mas começam a aparecer até os 6 meses do bebê. São exemplos: má alimentação, vômitos, pouco ganho de peso, problemas respiratórios ou convulsões. Ossos fracos ou com deformidades também podem começar a ser perceptíveis. 

HPP em crianças e adolescentes

Após 6 meses de vida, a HPP pode dar sinais de má-formação no esqueleto, dificuldade ou atraso na marcha, pernas arqueadas, inchaço em pulsos e tornozelos. Nesta fase, um dos principais sinais de alerta é a perda precoce dos dentes de leite, especialmente se estes tiverem um aspecto incomum e caírem com a raiz intacta.

HPP em adultos

Existe também a HPP em adultos que, geralmente, tem diagnóstico mais difícil. Isso acontece porque, em geral, não tem tanta severidade e os sintomas podem ser confundidos com outras condições mais comuns. 

Como é feito o diagnóstico de hipofosfatasia em adultos?

É comum que pessoas só tenham o diagnóstico de HPP na idade adulta, embora os sintomas existam desde a infância. Estes sinais geralmente não são tão severos ou perceptíveis visualmente – como má-formação das pernas, ou dificuldades respiratórias.

Mas, já na fase adulta, os principais sinais de HPP são: perdas na dentição permanente, dores nos ossos ou articulações, bem como fraturas, fragilidade dentária e óssea. 

Para o diagnóstico de HPP na maturidade é preciso fazer uma análise clínica do histórico do paciente. Além disso, conta-se com a presença de um ou mais sintomas na idade adulta, bem como de níveis de fosfatase alcalina persistentemente baixos. É possível identificar esse déficit com exame de sangue. 

O histórico clínico para casos de HPP deve observar se a pessoa tem um histórico de fraturas não explicadas. Ou seja, se há fratura mesmo sem trauma relevante, assim como perda de dentária ou se o dente de leite tinha aparência “comum” ou raiz intacta, dor nas juntas ou articulações.

Muitos destes sintomas podem ter sido normalizados ao longo da vida. Por isso, é importante conversar com os pais, responsáveis ou familiares caso haja possibilidade de ter tido sintomas deste tipo na infância.

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